Czerwiec to także Miesiąc Świadomości Miastenii – rzadkiej choroby nerwowo-mięśniowej o podłożu autoimmunologicznym, na którą w Polsce choruje około 9 tys. osób. Ci pacjenci, równie często jak migrenicy, spotykają się z brakiem zrozumienia ze strony otoczenia: rodziny, znajomych, współpracowników, a nawet personelu medycznego. Objawy miastenii traktowane są jako lenistwo czy bycie pod wpływem środków psychoaktywnych. Tymczasem miastenia to poważna choroba, w skrajnych sytuacjach, mogąca nawet zagrażać życiu. Warto dowiedzieć się o niej więcej.
Ponieważ zarówno osoby chorujące na migrenę, jak i na miastenię, to najczęściej osoby w wieku produkcyjnym, aktywne zawodowo, kosztami pośrednimi wynikającymi z tych chorób obciążone jest całe społeczeństwo. Dlatego musimy zrobić wszystko, żeby je skutecznie diagnozować i leczyć, tak aby pacjenci nie wypadali z życia zawodowego i społecznego – podkreślają eksperci z Polskiego Towarzystwa Neurologicznego.
Migrena jest chorobą dość powszechną, bo dotyczącą 10-12% populacji ogólnej świata, co oznacza, że w Polsce choruje na nią około 4 mln osób. Częściej chorują kobiety. Migrena cechuje się silnymi, napadowymi bólami głowy i towarzyszącymi im objawami pochodzącymi z ośrodkowego układu nerwowego, takimi jak: mdłości, wymioty, nadwrażliwość na światło i hałas. Są to tzw. objawy autonomiczne. W części przypadków (15-30%) dochodzi również do tzw. aury czyli ogniskowych objawów neurologicznych (najczęściej różnych zaburzeń widzenia), które trwają od 5 do 60 minut i poprzedzają wystąpienie bólu głowy i objawów autonomicznych. Najpowszechniejsza jest aura wzrokowa, rzadziej występują inne jej postaci, jak: aura czuciowa (związana z zaburzeniami czucia, np. wędrującymi mrowieniami), aura ruchowa (polegająca np. na czasowych paraliżach różnych części ciała) czy aura z zaburzeniami mowy (pacjent mówi bełkotliwie, a także ma trudności ze znajdowaniem odpowiednich słów).
Kluczowe prawidłowe rozpoznanie migreny
Oprócz podziału na migrenę z aurą i bez aury, klinicyści stosują również podział na migrenę epizodyczną i przewlekłą. Tę drugą uważa się za najcięższą postać choroby. Migrena przewlekła jest jedną z trzech chorób najbardziej upośledzających codzienne funkcjonowanie osób z grupy wiekowej 18-60 lat! Praktycznie wyłącza ona pacjentów z normalnej aktywności społecznej, rodzinnej, zawodowej i towarzyskiej. Migrenę przewlekłą rozpoznaje się, gdy u pacjenta występuje ból głowy codziennie lub co drugi dzień (co najmniej 15 dni w miesiącu) przez co najmniej kolejne trzy miesiące. Co najmniej osiem z tych bólów musi spełnia
kryteria rozpoznania migrenowych bólów głowy według Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy (International Classification of Headache Disorders). Natomiast migrena epizodyczna jest rozpoznawana, gdy typowe dla niej objawy pojawiają się rzadziej niż przez 15 dni w miesiącu.
– Pacjenci z rozpoznaną migreną przewlekłą mogą być leczeni profilaktycznie w programie lekowym, który obowiązuje w Polsce od lipca 2022. W jego ramach pacjenci otrzymują refundowane leczenie toksyną botulinową lub przeciwciałami monoklonalnymi, zgodnie ze światowymi i europejskimi standardami. Leczenie to ma na celu zapobieganie napadom migreny, zmniejszenie liczby dni z bólami głowy w miesiącu, zmniejszenie używania leków przeciwbólowych oraz poprawę jakości życia migreników. Aby dobrze leczyć migrenę, kluczowe jest postawienie prawidłowego rozpoznania – najlepiej przez lekarza neurologa. Wizyta, podczas której lekarz stawia rozpoznanie powinna trwać 40-60 minut. Podczas niej lekarz bada pacjenta, przeprowadza bardzo dokładny wywiad, wyklucza inne choroby i omawia z pacjentem dalsze postępowanie, które powinno być indywidulanie dopasowane zarówno do rozpoznania, jak do profilu pacjenta. Przy doborze leczenia farmakologicznego trzeba wziąć pod uwagę preferencje pacjenta oraz nietolerancję i przeciwwskazania do przyjmowania różnych leków. Niektóre leki są przeciwwskazane u kobiet w wieku rozrodczym, a trzeba pamiętać, że kobiety stanowią większość chorych z migreną. Niezbędne jest także ustalenie możliwości postępowania niefarmakologicznego oraz indywidualnych czynników wyzwalających napady, tak aby pacjent mógł ich unikać. Ważne jest, żeby pacjent dokładnie wiedział, jaką ma postać migreny i czy np. może przyjmować leki bez recepty, a jeśli tak – to jakie. Oczywiście w leczeniu migreny, oprócz leczenia profilaktycznego, stosuje się również leczenie doraźne, choć nadużywanie leków doraźnych może prowadzić do powstania polekowego bólu głowy. Leczenie doraźne polega na przyjmowaniu przez chorego leków, mających za zadanie złagodzić objawy doświadczanego przez niego napadu migreny. W tym przypadku zalecane są pacjentom proste leki przeciwbólowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) oraz preparaty z grupy tryptanów lub gepantów – mówi prof. dr hab. n. med. Izabela Domitrz z Kliniki Neurologii WLS Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, prezes Sekcji Bólu Głowy Polskiego Towarzystwa Neurologicznego.
Program lekowy dla pacjentów z miastenią
Miastenia, jest chorobą, u podłoża które leży nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego, który produkuje przeciwciała przeciwko białkom znajdującym się w tzw. złączu nerwowo-mięśniowym, czyli miejscu, w którym z nerwu ruchowego przekazywana jest do mięśnia informacja, niezbędna do zainicjowania jego skurczu. Najczęściej, bo w około 85% przypadków miastenii, są to przeciwciała przeciwko receptorom dla acetylocholiny. W efekcie dochodzi do osłabienia i nadmiernej męczliwości różnych grup mięśni, co skutkuje takimi objawami jak np. opadanie powiek, podwójne widzenie, problemy z mówieniem, gryzieniem, połykaniem, osłabienie mięśni kończyn, a nawet duszność. Objawy te bezpośrednio przekładają się na znaczące ograniczenie wykonywania codziennych czynności. U ponad połowy pacjentów z miastenią, choroba ta jest diagnozowana po roku lub później od pojawienia się pierwszych objawów. To dlatego, że objawy są niespecyficzne i miastenia może być początkowo mylona z innymi schorzeniami.
Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem miastenii jest przełom miasteniczny. Jest to stan, w którym wskutek osłabienia mięśni oddechowych dochodzi do ostrej niewydolności oddechowej, wymagającej leczenia w warunkach intensywnej terapii. Narastająca duszność, nasilone zaburzenia połykania, krztuszenie się jest wskazaniem do natychmiastowej hospitalizacji. Przełom miasteniczny może wystąpić u osoby chorej na miastenię jako powikłanie infekcji, gwałtownego przerwania leczenia immunosupresyjnego, czasem zabiegów chirurgicznych. Rokowanie w przełomie miastenicznym poprawiło się, jednak jest to nadal stan bezpośredniego życia. Przebycie przełomu miastenicznego jest zawsze wskazaniem do intensyfikacji leczenia farmakologicznego.
– Leczenie pacjentów z miastenią powinno być indywidualnie dostosowane do stanu klinicznego, nasilenia objawów, chorób współistniejących, wieku i innych czynników. W leczeniu farmakologicznym w pierwszej kolejności stosuje się leki objawowe, które hamują rozkładanie acetylocholiny w złączu nerwowo-mięśniowym (leki antycholinesterazowe). U około połowy chorych leki te okazują się wystarczające. U części chorych konieczne jest włączenie sterydowych lub niesterydowych leków immunosupresyjnych, co zmniejsza aktywność choroby. Niestety, przewlekła immunosupresja czy sterydoterapia niosą za sobą istotne ryzyko działań niepożądanych. Rozwiązaniem dla niektórych chorych, niewystarczająco odpowiadających na standardowe leczenie są nowoczesne leki biologiczne, które w bardziej celowany sposób redukują ilość patologicznych autoprzeciwciał przeciwko receptorom dla acetylocholiny i w efekcie ograniczają proces chorobowy toczący się w miastenii. Bardzo cieszymy się, że od 1 kwietnia tego roku obowiązuje nowy, długo wyczekiwany przez pacjentów i klinicystów program lekowy, dedykowany leczeniu najciężej chorujących pacjentów z miastenią seropozytywną, leczonych kortykosteroidami oraz co najmniej dwoma lekami immunosupresyjnymi, a mimo to chorujących ciężko, aktywnie (program lekowy B.157). W ramach nowego programu lekowego pacjenci z miastenią, spełniający określone kryteria, mogą otrzymywać jeden z dwóch leków biologicznych o nowatorskim mechanizmie działania. Dla osób z ciężko przebiegającą miastenią uogólnioną to szansa na powrót do normalnego życia: społecznego, rodzinnego i zawodowego – mówi prof. dr hab. n. med. Anna Kostera-Pruszczyk, członek Rady Centrum Doskonałości WUM ds. Chorób Rzadkich i Niezdiagnozowanych, kierownik Kliniki Neurologii WUM będącej Ośrodkiem referencyjnym Chorób Rzadkich Nerwowomięśniowych ERNEURO-NMD.
Neurologia czeka na zmiany organizacyjne
Eksperci z Polskiego Towarzystwa Neurologicznego podkreślają, że aby w pełni wykorzystywać nowoczesne leki, które pojawiają się w neurologii, konieczna jest kompleksowa poprawa organizacji opieki nad pacjentami z chorobami układu nerwowego, a także wzrost nakładów finansowych na diagnostykę oraz poprawa wycen obsługi programów lekowych, w tym wyceny pracy personelu medycznego.
Aby szybciej i sprawniej diagnozować takie choroby jak migrena czy miastenia, niezbędne jest zwiększenie liczby lekarzy neurologów, których obecnie w Polsce jest zdecydowanie za mało w stosunku do szybko rosnącej liczby pacjentów. Polskie Towarzystwo Neurologiczne od lat zwraca uwagę na coraz bardziej palący problem niewystarczających kadr w neurologii i apeluje do decydentów o pilne podjęcie odpowiednich działań – przede wszystkim o ustanowienie neurologii trzecią, obok kardiologii i onkologii, dziedziną strategiczną w polityce zdrowotnej państwa.
